Introduction: La encefalitis por anticuerpos contra el receptor N-metil-D-aspartato (anti-NMDAR) es un trastorno autoinmune grave del sistema nervioso central, mediado por anticuerpos IgG contra la subunidad GluN1 del receptor NMDA. Desde su descripción inicial en 2007 en adultos y la posterior identificación en pediatría en 2008, se ha consolidado como la segunda causa más frecuente de encefalitis autoinmune en niños, después de la encefalomielitis diseminada aguda. En pediatría, la enfermedad suele presentar un pródromo viral seguido de una evolución por etapas que incluye síntomas neuropsiquiátricos, convulsiones, trastornos del movimiento e inestabilidad autonómica. A diferencia de los adultos, la asociación con tumores (como el teratoma ovárico) es significativamente menor en pacientes pediátricos. El diagnóstico definitivo se basa en la detección de anticuerpos específicos en el líquido cefalorraquídeo (LCR), ya que las pruebas de imagen y el electroencefalograma suelen mostrar hallazgos inespecíficos. Debido a la variabilidad clínica, el diagnóstico suele retrasarse, lo cual impacta negativamente en el pronóstico si no se instaura una inmunoterapia precoz. Métodos: Estudio observacional descriptivo tipo serie de casos. Se incluyeron pacientes entre 1 mes y 18 años atendidos en una institución infantil Cali, Colombia entre enero de 2014 y diciembre de 2025 con diagnóstico de encefalitis anti-NMDAR mediante detección de anticuerpos en líquido cefalorraquídeo (LCR). Se realizó análisis univariado de las variables clínicas y paraclínicas. Resultados La mediana de edad fue de 7.5 años (rango 5-13), con una ligera predominancia femenina (8/14). El tiempo de evolución previo al diagnóstico varió entre 18 y 33 días. El 100% de los pacientes presentó síntomas psiquiátricos (alucinaciones, agitación, irritabilidad). Las convulsiones estuvieron presentes en 13 de 14 pacientes. Otras manifestaciones comunes fueron alteraciones del habla (12/14), trastornos del movimiento (12/14) y fiebre (10/14). 11 pacientes (78%) requirieron ingreso a la UCIP. El LCR mostró pleocitosis en solo 3 pacientes. El EEG fue anormal en 5 casos, destacando un registro de "delta brush". La resonancia magnética cerebral reportó anormalidades en 8 pacientes, incluyendo hiperintensidades en hipocampos y tálamo. El manejo de primera línea incluyó esteroides (13/14), inmunoglobulina (10/14) y una alta tasa de plasmaféresis (11/14). Debido a la refractariedad inicial, se requirió escalamiento a ciclofosfamida (10/14), azatioprina (9/14) y rituximab (6/14). Discusión: Nuestra serie confirma que la encefalitis anti-NMDAR afecta predominantemente a niños en edad escolar, con una edad media (7.5 años) consistente con la literatura internacional. Los hallazgos subrayan la dificultad diagnóstica inicial, evidenciada por el retraso de hasta 33 días en el diagnóstico y la superposición de síntomas psiquiátricos que pueden confundir el enfoque inicial. Es notable la alta incidencia de convulsiones y trastornos del movimiento en nuestra cohorte, lo que obligó al uso intensivo de anticonvulsivantes y antipsicóticos. En comparación con otras series, nuestra población mostró una mayor necesidad de terapias de segunda línea y plasmaféresis (78%), lo cual se correlaciona con la severidad del compromiso neurológico y la alta tasa de ingreso a UCI observada. Esto sugiere que, en centros de referencia colombianos, los pacientes llegan en estados avanzados de la enfermedad, requiriendo un abordaje inmunomodulador agresivo. Conclusiones La encefalitis anti-NMDAR es un diagnóstico crítico que debe considerarse en todo paciente pediátrico con síntomas neuropsiquiátricos de inicio agudo y convulsiones. Esta serie demuestra que el diagnóstico definitivo depende estrictamente de la detección de anticuerpos, dado que el LCR y las imágenes suelen ser inespecíficos. El inicio precoz de la inmunoterapia combinada es fundamental para mejorar el pronóstico y reducir la necesidad de estancias prolongadas en cuidados intensivos.

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